Vasculiti
La vasculite è un’infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni, la patologia che ne consegue deriva da un danno del tessuto vascolare.
Le vasculiti si definiscono primarie quando si manifestano in assenza di una patologia sottostante che le scatena, e secondarie quando sono la conseguenza di infezioni, reazioni da farmaci, neoplasie o altre patologie. Le vasculiti si classificano sulla base della dimensioni dei vasi interessati, che possono essere di calibro grande, medio o piccolo.
Vasculiti ANCA-associate
Patogenesi
Epidemiologia
L’epidemiologia delle AAV è difficile da indagare a causa della mancanza di una chiara differenziazione fra le diverse malattie – i sistemi classificativi più vecchi non includevano gli ANCA come criterio. Le AAV sono patologie rare e perciò servono campioni di popolazione molto grandi per calcolarne incidenza e prevalenza; inoltre, i casi possono essere difficili da accertare, dato che i pazienti con patologia fulminante possono morire prima della diagnosi. La maggior parte degli studi epidemiologici è stata svolta negli Stati Uniti, in Europa, in Australia e in Giappone in ambito specialistico.
Secondo dati epidemiologici giapponesi ed europei, si stima che l'incidenza annuale delle AAV è di circa 10-23 casi per milione di soggetti.
Si registra una variazione regionale nelle proporzioni delle AAV:
• la MPA è l'AAV predominante in Giappone
• in Europa la GPA è più comune al nord, mentre la MPA è più comune nell'Europa meridionale.
In Italia l’Istituto Superiore di Sanità ha codificato la GPA e la MPA come malattie rare, ovvero con una prevalenza inferiore a 5 casi su 10.000 abitanti. A partire dal dato Europeo si stima che in Italia le due forme di AAV abbiamo complessivamente un‘incidenza di 10-18 casi/milione abitanti/anno e una prevalenza di 141 casi/milione di abitanti.
Fattori di rischio
I fattori di rischio delle vasculiti sono: agenti infettivi, fattori ambientali, fattori genetici e alcuni farmaci.
Un'infezione da Staphylococcus Aureus, ad esempio, può essere un evento scatenante per l’insorgenza di GPA/MPA.
L'inalazione di silice può accelerare l'apoptosi dei neutrofili, con conseguente insorgenza di AAV.
La diversa incidenza delle vasculiti in base alla localizzazione geografica potrebbe essere correlata a una differente esposizione solare. Anche le differenze nel contesto genetico possono essere importanti per determinare la risposta a eventi scatenanti o all'insorgenza della patologia. Si segnala un aumento di incidenza delle vasculiti indotta da farmaci, specialmente in conseguenza all’'uso di propiltiouracile.
Fisiopatologia
La vasculite è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni dovuta all’attivazione del sistema immunitario.
Il processo infiammatorio coinvolge diverse cellule del sistema immunitario, queste cellule producono anticorpi e citochine.
L’infiammazione persistente causa un ispessimento della parete del vaso e ciò può compromettere la circolazione sanguigna. Se la compromissione è grave la circolazione insufficiente può danneggiare organi e apparati che ricevono sangue dal vaso.
L’infiammazione può inoltre indebolire le pareti strutturali dei vasi sanguigni e quindi provocare dilatazioni delle pareti stesse in cui si può accumulare del sangue (aneurismi). Le pareti e gli aneurismi possono rompersi e causare emorragie anche importanti e dall’esito fatale.
