LNH (Linfomi  non Hodgkin): di cosa parliamo?

Ne esistono molti tipi, ma sono piuttosto rari, rappresentando meno del 15% dei LNH. Si distinguono in:

• Linfoma/leucemia a precursori T-linfoblastici: rappresentano l’1% circa dei linfomi e possono essere considerati linfoma o leucemia a seconda del grado di coinvolgimento del midollo osseo. Le cellule cancerose sono linfociti T immaturi. Spesso parte dal timo, sede di produzione delle cellule T e può evolvere in un grosso tumore mediastinico. Può comprimere la trachea, dando problemi respiratori, o la vena cava superiore, causando gonfiore alle braccia e al volto. Colpisce prevalentemente giovani adulti, soprattutto maschi. E’ a crescita rapida, ma se viene diagnosticato prima del coinvolgimento midollare, le probabilità di guarigione con la chemioterapia sono elevate.
• Linfomi a cellule T periferiche: si sviluppano da cellule T più mature e sono piuttosto rari. I più comuni sono i linfomi cutanei (micosi fungoide/sindrome di Sézary e altri). Sono a partenza cutanea e rappresentano circa il 5% dei linfomi. Il secondo, tra questi, in ordine di frequenza, è il linfoma angioimmunoblastico (circa 3% di tutti i linfomi), che tende a svilupparsi nei linfonodi e può coinvolgere la milza o il fegato. E’ a progressione rapida, generalmente risponde bene alla terapia in prima battuta, ma tende a recidivare. Esistono altre forme, più rare, di linfomi a cellule T periferiche, fra cui il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL), che colpisce prevalentemente giovani e bambini, è a rapida crescita, ma tende a rispondere alla chemioterapia aggressiva. Se ne riconoscono 2 tipi, in base alla capacità di produrre una proteina detta chinasi del linfoma anaplastico o ALK. Le forme ALK-positive hanno tendenzialmente una prognosi migliore di quelle ALK-negative.

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