Il linfoma follicolare

Il linfoma follicolare rappresenta la seconda forma più comune di LNH

Il linfoma follicolare (LF) è il più comune linfoma a cellule B “indolente”, cioè è un linfoma a basso grado di malignità caratterizzato, come molti altri tumori così definiti, da una fase iniziale asintomatica che non richiede terapie immediate e da un decorso a ricadute e remissioni che comporta invece trattamenti ripetuti. Il LF può andare incontro a trasformazione, cioè può evolvere in una forma più aggressiva di malattia come il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL).

Sebbene l’aspettativa di vita dei pazienti con LF sia migliorata, questo linfoma rimane la principale causa di decesso a 10 anni dalla diagnosi.

Dal punto di vista clinico, nella fase iniziale la malattia può presentarsi con una varietà di sintomi di cui il più frequente può essere una linfoadenopatia periferica asintomatica che interessa la regione cervicale, ascellare, femorale e inguinale. Nonostante coinvolga prima di tutto i linfonodi, il LF può colpire anche altre sedi, come il tratto gastrointestinale e la cute.

Rappresentazione grafica di linfoadenopatia periferica asintomatica

In generale il rischio di sviluppare LF aumenta con l’avanzare dell’età, in particolare dopo i 65 anni.

Le cause non sono state ancora definite ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di insorgenza di questo tumore (es. fumo, dieta, consumo di alcool eccessivo).

Sono stati correlati allo sviluppo del LF anche fattori ambientali e patologie mediche pre-esistenti, ma il loro ruolo nell’insorgenza della malattia non è ancora chiarito.

La diagnosi

Tra i sintomi del LF si possono annoverare:

• febbre di origine sconosciuta;
• eccessiva sudorazione notturna;
• affaticamento;
• perdita di peso. 

Il trattamento

Il trattamento del LF può controllare o curare la malattia e anche migliorare la qualità di vita del paziente, riducendo i sintomi. Le strategie terapeutiche dipendono dall’estensione della malattia e dalle condizioni del soggetto e comprendono: radioterapia, chemio-immunoterapia e trapianto di midollo. Poiché si è osservato che una terapia precoce non aumenta la sopravvivenza, il trattamento dovrebbe essere avviato in presenza di una sintomatologia associata all’entità della massa tumorale o in caso di rapida progressione del linfoma, come definito in base ad alcuni criteri specifici (es. Criteri GELF).

Il LF è caratterizzato da un’ottima risposta al trattamento iniziale ma è segnato da frequenti recidive, con tempi di remissione sempre più brevi a ogni successiva ricaduta.

In particolare, gli studi hanno dimostrato che circa il 20% dei pazienti con LF sperimenta una progressione della malattia entro 2 anni dal primo trattamento, con un rischio di morte del 50% in 5 anni.

L’introduzione di anticorpi anti-CD20 di prima e seconda generazione ha modificato il paradigma di trattamento del LF migliorando sensibilmente, in combinazione con vari regimi chemioterapici, il tempo libero da malattia e la sopravvivenza globale rispetto alla sola chemioterapia.

Glossario e abbreviazioni

LF: linfoma Follicolare.

LNH: linfoma non Hodgkin.

DLBCL: linfoma diffuso a grandi cellule B.

CLL: leucemia linfocitica cronica.

SLL: linfoma a piccoli linfociti.

MCL: linfoma mantellare.

PTCL: linfoma delle cellule periferiche T.

MALT: linfoma che coinvolge i linfociti del tessuto linfoide associato alla mucosa.

Linfoadenopatia periferica asintomatica: condizione che descrive un ingrossamento dei linfonodi superficiali

Criteri GELF: criteri del Groupe d’Etude des Lymphomes Folliculaires che aiutano a determinare se il linfoma follicolare richiede o meno una terapia immediata. 

 

Bibliografia
 

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