Terapia leucemia a cellule capellute (HCL)

La leucemia a cellule capellute ha un decorso lento e spesso asintomatico. Pazienti privi di sintomi non necessitano intervento terapeutico e vengono monitorati con regolarità ad intervalli di pochi mesi per verificare la progressione della malattia e l’insorgenza dei sintomi. Alcuni pazienti vivono per molti anni senza avvertire sintomi e senza necessità di trattamento.

La terapia inizia nel momento in cui si osserva la presenza di una bassa conta di cellule ematiche, infezioni ricorrenti e un ingrossamento della milza e dei linfonodi.

La terapia prevede l’utilizzo dell’interferone, sia come terapia di prima linea che dopo splenectomia, migliora significativamente l’aspettativa di vita dei pazienti affetti da leucemia a cellule capellute.

Anche gli analoghi delle purine sono utilizzati nella terapia della leucemia a cellule capellute, con una risposta positiva nell’80-90% dei pazienti. A seconda dell’analogo impiegato, si può ottenere una risposta più rapida o duratura rispetto all’effetto esercitato dall’interferone, ma di contro potrebbe portare a un maggiore rischio di infezione.

Dopo la sospensione della terapia la leucemia a cellule capellute può ripresentarsi con le medesime caratteristiche riscontrate all’esordio. La terapia sarà del tutto analoga a quella precedente e porterà ad una risposta comparabile. Diversi studi hanno evidenziato l’utilità di una terapia continua con interferone a basse dosi con diminuzione del rischio di ricaduta.

La splenectomia, che un tempo rappresentava il primo intervento terapeutico, oggi viene effettuata solo in rari casi di splenomegalia grave e in caso di infarti ricorrenti alla milza.

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