Cosa sapere riguardo l' Hairy Cell Leukemia
La leucemia a cellule capellute (LCC) è un tumore classificato tra le malattie linfoproliferative croniche, insieme alla leucemia linfatica cronica e più in generale ai tumori che coinvolgono le cellule B e T.
Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1958, anno in cui fu osservata la presenza nel sangue periferico di cellule mononucleate con sottili proiezioni citoplasmatiche a forma di villo, caratteristica peculiare da cui deriva il nome di “cellule capellute”.
Le cellule capellute derivano dalla linea dei linfociti B che esprimono in superficie antigeni B specifici come CD19, CD20, CD22 e FMC7. Inoltre, tramite l’analisi molecolare è stato evidenziato un riarrangiamento clonale nei geni che codificano per le immunoglobuline.
La leucemia a cellule capellute è caratterizzata da un decorso indolente, splenomegalia marcata e spesso una progressiva pancitopenia. Le cellule tumorali circolanti sono rare e, di solito, non è presente linfoadenopatia. Le cellule capellute si infiltrano prevalentemente a livello del midollo osseo, milza e fegato.
Epidemiologia
La leucemia a cellule capellute rappresenta circa il 2% di tutte le leucemie. Ha una incidenza massima intorno alla sesta decade di vita, con un rapporto maschi-femmine di 4:1.