HCL: fisiopatologia ed evoluzione

L’ingrossamento della milza nella leucemia a cellule capellute è causato dall‘infiltrazione diffusa delle cellule tumorali nei seni e nelle cavità della polpa rossa splenica. La polpa bianca spesso è atrofica e si osservano versamenti di sangue circondati da cellule capellute (pseudoseni).

L’epatomegalia è presente nel 20-40% dei pazienti sempre a causa dell’infiltrazione cellulare sia nell’area portale che nei sinusoidi epatici. Anche a livello del fegato si osserva la presenza di pseudoseni simili a quelli riscontrabili nella milza.

L’eziologia della leucemia a cellule capellute non è nota. Alcuni studi suggeriscono che l’esposizione al benzene, a insetticidi organofosforici o ad altri solventi possono essere correlati con lo sviluppo della malattia, ma questa ipotesi non è ancora stata confermata.

L’esposizione a radiazioni, a composti chimici per l’agricoltura e a polveri del legno, insieme a una storia di mononucleosi, sono stati associati in alcuni report all’insorgenza di leucemia a cellule capellute. E’ stata, inoltre, rilevata nelle cellule capellute un’elevata espressione della ciclina D1, un importante regolatore del ciclo cellulare che potrebbe avere un ruolo nell’eziologia della malattia.

Il pattern tipico della leucemia a cellule capellute con forte accumulo delle cellule nella milza e nel fegato è probabilmente dovuto all’espressione da parte delle cellule tumorali dell’integrina α4β1, che lega il recettore VCAM-1 espresso nell’endotelio splenico ed epatico, midollo osseo e stroma splenico

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