Trattamento

Gli obiettivi del trattamento sono:

• Mantenere la funzione polmonare il più possibile vicina alla normalità controllando accuratamente il rischio di infezioni e assicurando l’integrità e pulizia delle vie aeree: in questo senso hanno una grande importanza la terapia con agenti mucolitici, la fisioterapia per favorire il drenaggio del muco, l’uso dei broncodilatatori per prevenire e limitare alterazioni irreversibili di bronchi e polmoni (BPCO)
• Favorire la crescita adeguata del minore con la terapia nutrizionale (supplementazione enzimatica, di vitamine e di minerali) 
• Controllo delle complicanze, che esige sempre un approccio multidisciplinare.

Le esacerbazioni acute possono essere trattata vantaggiosamente senza bisogno di ricovero con le seguenti misure:

• trattamento inalatorio broncodilatatorio
• adeguata fisioterapia respiratoria e drenaggio posturale
• aumento posologico del trattamento mucolitico con dornase alfa
• antibiotici orali (soprattutto fluorochinoloni)

I prodotti utilizzati per il trattamento includono:

• supplementi pancreatici
• complessi multivitaminici
• mucolitici
• antibiotici per via aerosolica, inalatoria, orale o parenterale
• broncodilatatori
• antinfiammatori
• farmaci destinati al controllo di condizioni o complicanze associate (es. insulina, bifosfonati)
• soluzioni ipertoniche saline per via inalatoria

In determinati casi si ricorre al trattamento chirurgico per il trattamento di uno pneumotorace, emoftoe ricorrente, polipi nasali, sinusite cronica; oppure per la soluzione chirurgica di complicanze gastrointestinali: ileo,intussuscezione, gastrostomia per alimentazione, prolasso rettale.

In tempi recenti si è ricorsi alla procedura di trapianto polmonare per i casi terminali.

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