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      Fibrosi polmonare idiopatica

      La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più grave e frequente tra le polmoniti interstiziali idiopatiche, un gruppo di ILD di causa non nota caratterizzate da differenti quadri di infiammazione e fibrosi [1]. 1. Nalysnyk L et al. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):355-361

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    3. Patogenesi
    4. Storia naturale

    IPF: storia naturale

    La velocità di progressione della IPF varia molto sia da paziente a paziente sia tra i diversi momenti del singolo paziente. [1]

    •       In molti pazienti la malattia ha un decorso clinico lento ma progressivo della durata di anni.[1]
    •      Nel 10-15% dei pazienti il decorso della malattia è molto più rapido, con decesso per insufficienza respiratoria entro alcuni mesi.[1]
    •      In una minoranza di pazienti la malattia è relativamente stabile  per lunghi periodi interrotti da episodi di aggravamento acuto che possono essere fatali o portare a un netto peggioramento della  funzionalità polmonare.[1] (Figura 1)

    Ad oggi non è ancora possibile prevedere il decorso della malattia nel singolo paziente al momento della diagnosi, tuttavia è stato osservato che i pazienti uomini, fumatori tendono a presentare un decorso clinico accelerato (Tabella 1).[2]

    Figura 1 – Rappresentazione schematica del potenziale decorso clinico della IPF.

    Mentre la malattia progredisce, c’è un periodo sub-clinico in cui la malattia è presente solo nei referti radiografici, seguito da un periodo sintomatico costituito dalle fasi pre-diagnostica e post-diagnostica. La velocità di declino e progressione verso il decesso può essere rapina (linea A), lenta (linee C e D), o mista (curva B), con periodi di relativa stabilità intervallati da periodi di declino acuto (stella). [3]

    Adattato da Figura 1 Rif. [3]

    Poiché la prognosi della IPF può essere influenzata da comorbilità, quali: enfisema, ipertensione arteriosa polmonare secondaria, carcinoma polmonare e reflusso gastroesofageo, la loro diagnosi precoce è importante per identificare i pazienti a maggior rischio e iniziare i trattamenti appropriati il prima possibile (Tabella 1).[3]

    Tabella 1 – Predittori individuali di sopravvivenza nella IPF

    Clicca qui per ingrandire la tabella

     

    Definizione delle abbreviazioni: BAL = lavaggio broncoalveolare; BMI = indice di massa corporea; BNP = peptide natriuretico di tipo b; CCL = chemochina CC; CPI = indice fisiologico composito; DLCO = capacità diffusiva del monossido di carbonio; HRCT = tomografia computerizzata ad alta risoluzione; KL = Krebs von den Lugen; MMP = metalloproteinasi della matrice; 6MWT = test del cammino di 6 minuti; SP = proteina surfattante; UIP = pneumonia interstiziale usuale

    In molti pazienti la corretta diagnosi di IPF è ritardata. È, pertanto, molto importante che un paziente potenzialmente  affetto da IPF sia subito indirizzato in un centro specialistico dove, oltre a ottenere la corretta diagnosi, possa ricevere il trattamento, essere seguito regolarmente per l’intero decorso della malattia, partecipare ai gruppi di supporto ed essere valutato per il trapianto o l’inclusione in un trial clinico.[4] L’accesso ritardato a un centro di cura specialistico è associato a un maggior rischio di decesso indipendentemente dalla gravità della malattia (Figura 2).[4,5]

    Figura 2 – Sopravvivenza dopo la valutazione presso un centro di cura specialistico, aggiustata per età e FVC, in funzione del ritardo nell’accesso al centro di cura specialistico

    Adattato da Figura 2 Rif. [5]

    Nei pazienti con IPF, la maggioranza dei decessi è causata dalla progressione della fibrosi polmonare. Di questi pazienti, la maggior parte presenta un peggioramento sub-acuto (durata > 4 settimane) prima del decesso. Tuttavia un’ampia minoranza muore a causa di un peggioramento acuto (improvviso della durata < 4 settimane (Figura 3). Altre importanti cause di mortalità sono l’infarto miocardico, lo scompenso cardiaco, il carcinoma broncogeno, le infezioni e l’embolia polmonare.9

    Figura 3– Cause di decesso respiratorie verso non respiratorie nei pazienti con IPF 

    Adattato da Figura 3 Rif. [3]

    Percentuali di decesso per cause respiratorie acute, respiratorie subacute, non respiratorie e sconosciute, ottenute dall’accorpamento dei dati di sei recenti studi clinici. Nella IPF, la maggior parte dei decessi (77%) è dovuta a una causa respiratoria. Una percentuale maggiore dei decessi respiratori avviene nell’ambito di una progressione subacuta (61%) rispetto a una progressione acuta con decesso dopo meno di 4 settimane dal peggioramento acuto (39%). Le cause di morte respiratoria includono la progressione di IPF, le esacerbazioni acute, il danno polmonare acuto, la polmonite e il cuore polmonare. Le morti non respiratorie sono dovute a cause cardiache, sepsi, patologie gastrointestinali, ictus, cancro e altre cause.[3]

     

    Bibliografia

    1.     Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.
    2. .     Selman M et al. Accelerated variant of idiopathic pulmonary fibrosis: clinical behavior and gene expression pattern. PLoS One 2007; 2(5):e482.
    3.    Ley B et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(4):431-440.
    4.     Kim HJ et al. Natural history of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med 2015; 109(6):661-670.
    5.      Lamas DJ et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med 2011; 184(7):842-847.

    Link Utili

    • Osservatorio malattie rare
    • Linee guida AIPO
    • Linee guida ATS 2015
    • Linee guida ATS 2010

     

     

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