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    • tumore-polmone-grafica

      Fibrosi polmonare idiopatica

      La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più grave e frequente tra le polmoniti interstiziali idiopatiche, un gruppo di ILD di causa non nota caratterizzate da differenti quadri di infiammazione e fibrosi [1]. 1. Nalysnyk L et al. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):355-361

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    • Fibrosi Idiopatica Polmonare
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    3. Patogenesi
    4. Presentazione clinica

    Primi sintomi e presentazione clinica dell'IPF

    La presentazione clinica iniziale è aspecifica con dispnea da sforzo e tosse secca. [4]

    •      All’auscultazione è costante la precoce comparsa di rantoli inspiratori crepitanti alle basi.[5]
    •       Le dita ippocratiche (anche dette dita a bacchetta di tamburo a causa dell’aumento delle dimensioni delle falangi distali) sono presenti nel 25-50% dei casi, mentre il calo ponderale e le alterazioni dello stato generale sono meno comuni.[6]
    •     Negli stadi più avanzati, possono comparire cianosi e segni di insufficienza ventricolare destra insieme a insufficienza respiratoria.[6]
    •       I test di funzionalità respiratoria evidenziano una riduzione della capacità vitale forzata* (FVC: forced vital capacity) e una riduzione della capacità di scambio dei gas respiratori, misurata come riduzione della capacità di diffusione polmonare del monossido di carbonio (per approfondimenti vedere sezione diagnosi).[6]
    •       Gli esami di laboratorio sono poco specifici e sono, in genere, impiegati per escludere altre diagnosi quali le malattie dei tessuti connettivi (per approfondimenti vedere sezione diagnosi).[6]

    * La capacità vitale forzata è un parametro di valutazione della funzionalità respiratoria che viene misurato mediante spirometria. La capacità vitale forzata è la quantità di aria che viene espirata il più rapidamente e il più completamente possibile  (espirazione forzata) dopo un’inspirazione massimale. 

     

    Bibliografia

    1.      Cottin V, Cordier JF. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2012; 40:519–521.
    2.     Sgalla G et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history. Respirology 2015 Nov 23. doi: 10.1111/resp.12683. [Epub ahead of print].
    3.      Sundaram B et al. Accuracy of high-resolution ct in the diagnosis of diffuse lung disease: effect of predominance and distribution of findings. Am J Roentgenol 2008; 191:1032-1039.

    Link Utili

    • Osservatorio malattie rare
    • Linee guida AIPO
    • Linee guida ATS 2015
    • Linee guida ATS 2010

     

     

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    • 14.04.2021
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