Primi sintomi e presentazione clinica dell'IPF
La presentazione clinica iniziale è aspecifica con dispnea da sforzo e tosse secca. [4]
- All’auscultazione è costante la precoce comparsa di rantoli inspiratori crepitanti alle basi.[5]
- Le dita ippocratiche (anche dette dita a bacchetta di tamburo a causa dell’aumento delle dimensioni delle falangi distali) sono presenti nel 25-50% dei casi, mentre il calo ponderale e le alterazioni dello stato generale sono meno comuni.[6]
- Negli stadi più avanzati, possono comparire cianosi e segni di insufficienza ventricolare destra insieme a insufficienza respiratoria.[6]
- I test di funzionalità respiratoria evidenziano una riduzione della capacità vitale forzata* (FVC: forced vital capacity) e una riduzione della capacità di scambio dei gas respiratori, misurata come riduzione della capacità di diffusione polmonare del monossido di carbonio (per approfondimenti vedere sezione diagnosi).[6]
- Gli esami di laboratorio sono poco specifici e sono, in genere, impiegati per escludere altre diagnosi quali le malattie dei tessuti connettivi (per approfondimenti vedere sezione diagnosi).[6]
* La capacità vitale forzata è un parametro di valutazione della funzionalità respiratoria che viene misurato mediante spirometria. La capacità vitale forzata è la quantità di aria che viene espirata il più rapidamente e il più completamente possibile (espirazione forzata) dopo un’inspirazione massimale.
Bibliografia
- Cottin V, Cordier JF. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2012; 40:519–521.
- Sgalla G et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history. Respirology 2015 Nov 23. doi: 10.1111/resp.12683. [Epub ahead of print].
- Sundaram B et al. Accuracy of high-resolution ct in the diagnosis of diffuse lung disease: effect of predominance and distribution of findings. Am J Roentgenol 2008; 191:1032-1039.