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    • tumore-polmone-grafica

      Fibrosi polmonare idiopatica

      La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più grave e frequente tra le polmoniti interstiziali idiopatiche, un gruppo di ILD di causa non nota caratterizzate da differenti quadri di infiammazione e fibrosi [1]. 1. Nalysnyk L et al. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):355-361

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    • Fibrosi Idiopatica Polmonare
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    1. Patologie
    2. Fibrosi Idiopatica Polmonare
    3. Patogenesi

    Fibrosi Idiopatica Polmonare: patogenesi

    La genesi della IPF è riconducibile ad un processo di riparazione anomalo in risposta a stimoli pneumolesivi persistenti e/o ripetuti [1]

    Per molti anni si è pensato che la  progressiva fibrosi osservata nella IPF fosse la conseguenza di un’infiammazione cronica dei polmoni. Tuttavia, l’inefficacia delle terapie antinfiammatorie e le evidenze emerse da modelli animali e dalla valutazione istologica di campioni prelevati da pazienti hanno indotto la comunità medico-scientifica a  riformulare la propria idea circa la patogenesi della malattia. Nel corso degli ultimi 20 anni si è sviluppato il nuovo concetto che il danno ripetuto a carico delle cellule dell’epitelio polmonare determina una risposata aberrante di riparazione del danno con conseguente fibrosi polmonare. [2]

    Questo nuovo paradigma patogenetico ha spostato la ricerca terapeutica verso lo sviluppo di farmaci dotati di proprietà anti-fibrotiche. [3]

    È probabile che alla patogenesi della IPF partecipino molti tipi di cellule. [2]

    • Negli ultimi 25 anni le cellule più studiate sono state i fibroblasti; molte evidenze indicano che i fibroblasti, e in particolare i miofibroblasti, sono le principali cellule effettrici responsabili della deposizione di collagene e di altri componenti della matrice extracellulare nel corso della fibrosi tissutale.
    • Gli studi hanno indicato che anche le cellule epiteliali alveolari (AEC: alveolar epitelial cells) ricoprono un importante ruolo nella patogenesi della IPF.
      • Nelle biopsie di pazienti con IPF, è frequente osservare anormalità delle AEC, quali cellule epiteliali simil-bronchiolari e AEC iperplastiche di tipo II.
      • Inoltre, le AEC producono mediatori pro-infiammatori, comprendenti il  connective tissue growth factor (CTGF), il platelet derived growth factor (PDGF) e il  transforming growth factor β (TGF-β).
      • Infine, nella patogenesi della IPF è implicata anche l’apoptosi delle AEC; le biopsie polmonari di IPF indicano elevata apoptosi delle AEC nelle aree adiacenti al rimodellamento attivo e all’intensa attività dei miofibroblasti

    In sintesi, si ipotizza che stimoli dannosi continui o ripetuti  in presenza di un fenotipo disfunzionale, genetico o acquisito, delle AEC di tipo 2 determini:

    1. aumento del danno/apoptosi delle AEC
    2. rigenerazione deficitaria delle strutture alveolari normali
    3. riparazione aberrante del polmone e attivazione dei fibroblasti

    La risultante di tali alterazioni fisiopatologiche è la progressiva fibrosi polmonare [2] (Figure 1 e 2)

    Figura 1 – Struttura dell’epitelio alveolare normale

    immagine-membrana-basale-cellule-endoteliali

    Figura 2 – Eventi chiave della patogenesi della IPF

    1) Danno delle cellule epiteliali ed endoteliali e della membrana basale

    immagine-membrana-basale-danneggiata

    Possibili cause: Fumo, Virus, Polvere di legno e metallo, Reflusso gastroesofageo, Ossidanti, Invecchiamento

    2) Conseguenze del danno

    proteine-e-cellule-infiammatorie

    Rilascio di mediatori dalle cellule epiteliali di tipo II

    • Fattori di crescita (TGFβ e TNF)
    • Metalloproteinasi
    • Chemochine
    • Fattore X della coagulazione

    Essudato dai vasi

    • Proteine, inclusi fattori della coagulazione
     

    3) Inizio del processo di riparazione anomalo

    fibroblasti

    Organizzazione dei processi dannosi

    • Organizzazione dell’essudato intra-alveolare
    • Migrazione dei fibroblasti nelle aree danneggiate
    • Accumulo di miofibroblasti da:
      •  fibroblasti residenti
      •  fibroblasti circolanti
      •  transizione delle cellule epiteliali a mesenchimali

     

    4) Continuazione del processo fibrotico

    proteine-cicatriziali
    Adattato da Figura 2 Rif. [2]

    Possibili predisposizioni alla disfunzione delle cellule di tipo II

    • Infezioni virali (EBV e herpes)
    • Varianti genetiche (proteine surfactanti C e A2, e telomerasi)
    • Perdita irrevocabile della membrana basale

    EBV, Epstein–Barr virus.

     

     

    Bibliografia

    1. Tomassetti S et al. Documento AIPO-SIMeR sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica.  Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2015; 30(1):3-31.
    2. Zoz DF et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disorder of epithelial cell dysfunction. Am J Med Sci 2011; 341(6):435-438.
    3. du Bois RM. Strategies for treating idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Drug Discov 2010; 9(2):129-140.
    • Link Utili

      • Osservatorio malattie rare
      • Linee guida AIPO
      • Linee guida ATS 2015
      • Linee guida ATS 2010

     

     

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