Fibrosi Idiopatica Polmonare: introduzione

Negli ultimi decenni il panorama della medicina respiratoria si è arricchito in seguito alla definizione di un gruppo variegato di patologie, le polmoniti interstiziali [1] (Figura 1)

Sebbene considerate rare, le polmoniti interstiziali (ILD, interstitial lung disease),  costituiscono, tutt'oggi, un problema medico a causa della difficoltà diagnostica e della sostanziale impossibilità di trattamento.[1]

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF idiopathic pulmonary fibrosis) è la forma più grave e frequente tra le polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP: idiopathic interstitial pneumonia), un gruppo di ILD di causa non nota caratterizzate da differenti quadri di infiammazione e fibrosi.[2](Tabella 1)

Si stima infatti che la IPF rappresenti circa il 70% dei casi di IIP. [3]

Tabella 1 – Revisione della classificazione dell’American Thoracic Society/European Respiratory Society delle polmoniti interstiziali idiopatiche: diagnosi multidisciplinare

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* Le cause per le quali le polmoniti interstiziali idiopatiche risultano non classificabili includono (1) dati clinici, radiologici o patologici insufficienti e (2) discordanze maggiori tra dati clinici, radiologici e patologici che si possono verificare nelle seguenti situazioni: (a) la terapia precedente ha determinato alterazioni sostanziali dei reperti radiologici o istologiche (per esempio,  biopsia di polmonite interstiziale desquamative dopo terapia steroidea, che mostra solo una polmonite interstiziale non specifica residua); (b) nuova entità, o variante insolita di un'entità riconosciuta, non adeguatamente caratterizzata dall’attuale classificazione dell'American Thoracic Society/European Respiratory Society (ad esempio, variante della polmonite organizzata con sopravvenuta fibrosi); e (c) forme multiple in tomografia computerizzata ad alta risoluzione e/o  patologiche che possono essere osservate nei pazienti con polmonite interstiziale idiopatica.

Tabella 1 in Rif. [4]

La IPF è una patologia cronica progressiva caratterizzata da una deposizione aberrante di matrice extracellulare con conseguente rimodellamento polmonare.[5] (Figura 1)

Figura 1 – Rimodellamento polmonare nella IPF

I pazienti con IPF e un quadro istopatologico di polmonite interstiziale usuale (UIP: usual interstitial pneumonia) hanno una sopravvivenza inferiore rispetto ai pazienti affetti da altre forme di IIP cronica, compresa la polmonite interstiziale aspecifica (NSIP: nonspecific interstitial pneumonia) (Figura 2). [6]

Figura 2 – Sopravvivenza in funzione del sottogruppo  istopatologico

I pazienti con UIP hanno una sopravvivenza significativamente inferiore (p>0,001, test della somma dei ranghi) rispetto alla polmonite interstiziale aspecifica (NSIP) e agli atri sottogruppi. La sopravvivenza mediana nei pazienti con UIP è stata di 2,8 anni.

Adattato da Figura 2 in Rif. 6

In particolare, il tasso di sopravvivenza nei pazienti con IPF è peggiore rispetto a quello di molti tipi di tumori  (e.g. mammella, ovaio e colon retto) [7] (Figura 3).

Figura 3 – Confronto dei tassi di  sopravvivenza a 5 anni della IPF e di diverse forme tumorali.

I dati statistici per i tumori provengono dal US National Cancer Institute [8]

Adattato da Figura 2 Rif. 8

Nel corso dell’ultimo decennio vi è stata una notevole evoluzione nella definizione della patologia e nei criteri diagnostici che ha facilitato la realizzazione di alcuni studi clinici di alta qualità per la valutazione di nuove potenziali terapie per la IPF. Questo enorme impegno, della comunità medica e dell’industria, ha consentito l’individuazione di farmaci in grado di rallentare il declino funzionale e la progressione di questa devastante malattia.[7]

Bibliografia

1.    Richeldi L. Idiopathic pulmonary fibrosis: moving forward. BMC Med. 2015 ; 13:231.
2.      Nalysnyk L et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):355-361.
3.    Zoz DF et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disorder of epithelial cell dysfunction. Am J Med Sci 2011; 341(6):435-438.
4.     Travis WD et al. ATS/ERS Committee on Idiopathic Interstitial Pneumonias. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013; 188(6):733-748.
5.    King TE Jr et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2011; 378(9807):1949-1961. doi: 10.1016/S0140-6736(11)60052-4. Epub 2011 Jun 28. Review.
6.     Bjoraker JA et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998; 157(1):199-203.
7.    Spagnolo P et al. Pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: an update. Drug Discov Today 2015; 20(5):514-524.
8.     Vancheri C et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J. 2010; 35(3):496-504.