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    • tumore-polmone-grafica

      Fibrosi polmonare idiopatica

      La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più grave e frequente tra le polmoniti interstiziali idiopatiche, un gruppo di ILD di causa non nota caratterizzate da differenti quadri di infiammazione e fibrosi [1]. 1. Nalysnyk L et al. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):355-361

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    • Fibrosi Idiopatica Polmonare
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    1. Patologie
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    3. Epidemiologia
    4. Fattori di rischio

    Fattori di rischio

    Sebbene la IPF sia, per definizione, una patologia a eziologia ignota, sono stati descritti un certo numero di potenziali fattori di rischio.[2]

     

    Il fumo di sigaretta è fortemente associato alla IPF, particolarmente negli individui con una storia di più di 20 pacchetti di sigarette all’anno.[2]

    Esposizione ambientale: è stato osservato un aumento significativo del rischio dopo esposizione a polveri metalliche (ottone, piombo e acciaio) e polveri di legno (pino). L’IPF è stata associata ad esposizioni professionali in agricoltura, allevamento di uccelli e di bestiame, taglio e pulitura di pietre e nei prodotti per parrucchieri. Tuttavia, mancano studi epidemiologici definitivi. [2]

    Infezioni: sono state ipotizzate come possibili fattori di rischio infezioni pregresse da: virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, virus dell’epatite C e herpes virus umani, tuttavia  non è stata mai fornita nessuna dimostrazione sperimentale o  epidemiologica. [1]

    Reflusso gastroesofageo: nonostante sia stata spesso osservata una forte associazione tra reflusso gastroesofageo ed IPF, non è mai stata dimostrata una chiara relazione causale. [1]

    Diabete mellito: sulla scorta di studi caso-controllo, il diabete è stato individuato come possibile fattore di rischio indipendente per IPF, tuttavia non ne è stato chiarito il ruolo patogenetico nello sviluppo della fibrosi. [1]

    Età: l’IPF è una malattia dell’età media ed avanzata; questo ben si accorda con il fatto che con l’età si alterano le capacità di rigenerazione polmonare ed aumenta la risposta fibrotica ad insulti di vario tipo. [1]

    Genere: l’incidenza e la prevalenza di IPF sono maggiori nel sesso maschile. [1]

    Fattori genetici: polimorfismi a carico di geni (MUC5B, TERT, TERC) implicati nella produzione di mucina, adesione cellulare e riparazione del DNA sono  stati associati ad un significativo aumento del rischio di sviluppare IPF. [1]

    Familiarità: diversi gruppi di studio hanno indicato una percentuale di oltre il 20% di pazienti con IPF che hanno parenti a loro volta affetti. [1]
    Circa la metà dei casi familiari riferisce esposizione a fumo di sigaretta o ad altri inquinanti, suggerendo un’interazione tra elementi genetici ed ambientali. [1]

     

    Bibliografia

    1.    Tomassetti S et al. Documento AIPO-SIMeR sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica.  Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2015; 30(1):3-31.
    2.      Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.
    • Link Utili

      • Osservatorio malattie rare
      • Linee guida AIPO
      • Linee guida ATS 2015
      • Linee guida ATS 2010

     

     

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