Diagnosi IPF: esami radiologici e istologici

Nell’appropriato contesto clinico il referto radiologico di UIP elimina la necessità di effettuare la biopsia chirurgica polmonare. [1]

•       I nuovi criteri diagnostici (linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT²) derivano dall’evidenza che in presenza di un appropriato quadro clinico, la presenza di un pattern di UIP classica (o definita) all’esame mediante HRTC  ha un valore predittivo positivo molto elevato, tra il 90% e il 100%, per una diagnosi istologica positiva di UIP, ed è pertanto considerata sufficiente per fare diagnosi di IPF (Tabella 1; Figura 1). [2]
•      Se all’HRTC manca il tipico aspetto a nido d’ape (o honeycombing, dovuto ad un ispessimento interstiziale con piccole cisti sovrapposte) la diagnosi di IPF è considerata possibile, ed è necessaria un’ulteriore valutazione diagnostica mediante SLB (Tabella 2). [1]
•      La combinazione dei referti radiologici e istologici consente di fare diagnosi di IPF definita, probabile o possibile (Tabella 3). [3]

Tabella 1 – Criteri di HRTC per la diagnosi di polmonite interstiziale usuale (UIP)

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Figura 1 – Pattern di UIP con tutti e 4 i criteri soddisfatti[1]

•       Sub-pleurica, predominanza basale
•       Anomalie reticolari
•       Polmone a nido d’ape ± bronchiectasia da trazione
•       Assenza di caratteristiche incompatibili con UIP*

* Caratteristiche incompatibili con il pattern di UIP (una qualsiasi delle seguenti):  Predominanza nella parte superiore o centrale del polmone, predominanza peribroncovascolare, anomalia estesa a vetro smerigliato (estensione > anomalia reticolare), abbondanti micronoduli (bilaterali, prevalentemente nei lobi superiori), cisti discrete (multiple, bilaterali, lontane dalle aree di polmone ad alveare), attenuazione a mosaico diffusa/air-trapping (bilaterale, in tre lobi o più), consolidamento in segmento(i)/lobo(i) broncopolmonare(i).

UIP: polmonite interstiziale usuale.

Tabella 2 – Criteri istologici per la diagnosi di polmonite interstiziale usuale (UIP)

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Tabella 3 – Combinazione dei risultati della HRTC e della biopsia  per la diagnosi fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

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Bibliografia

1.      Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.
2.      Sundaram B et al. Accuracy of high-resolution ct in the diagnosis of diffuse lung disease: effect of predominance and distribution of findings. Am J Roentgenol 2008; 191:1032-1039.
3.      Tomassetti S et al. The multidisciplinary approach in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: a patient case-based review. Eur Respir Rev 2015; 24(135):69-77.