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    • tumore-polmone-grafica

      Fibrosi polmonare idiopatica

      La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più grave e frequente tra le polmoniti interstiziali idiopatiche, un gruppo di ILD di causa non nota caratterizzate da differenti quadri di infiammazione e fibrosi [1]. 1. Nalysnyk L et al. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):355-361

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    • Fibrosi Idiopatica Polmonare
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    1. Patologie
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    3. Diagnosi
    4. Esami di funzionalità respiratoria

    Diagnosi:Esami di funzionalità respiratoria

    Nei pazienti con IPF l’anormalità ventilatoria più frequente è un difetto restrittivo. [1]

    •      Alla presentazione, tutti i pazienti affetti da polmonite interstiziale dovrebbero essere sottoposti a spirometria a riposo e a misurazioni degli scambi gassosi; questi test offrono una misura ragionevole della gravità della malattia[1]
    •      I test spirometrici misurano la funzionalità polmonare (Figura 1). Nella IPF, una riduzione della Capacità Vitale Forzata (FVC) ≥ 10% a 6-12 mesi dalla diagnosi, rispetto al basale, è associata a una maggiore mortalità. [1]

    Figura 1 – Spirometria per la misurazione della funzionalità respiratoria

    •      I test di misurazione degli scambi gassosi valutano la capacità dei polmoni di scambiare i gas respiratori con il sangue e i risultati possono essere  espressi come misura del fattore di trasferimento del monossido di carbonio (TLCO).
    •      Nella IPF, i livelli di TLCO alla presentazione sono un indice più affidabile dell'esito rispetto ad altre variabili della funzionalità polmonare a riposo. Un TLCO < 40% può essere indicativo di malattia fibrotica avanzata. Inoltre,  una riduzione del TLCO ≥ 15% a 6-12 mesi dalla diagnosi, rispetto al basale, è associata a una maggiore mortalità. [1]
    •     Un forte fattore prognostico negativo, alla presentazione della IPF, è una desaturazione dell’emoglobina  a valori < 88%,  rilevata mediante un pulsiossimetro  (Figura 2) durante il test del cammino di 6 minuti (6MWT). [1, 2]

     

    Figura 2 – Pulsiossimetro per la misurazione della saturazione dell’emoglobina

     

    Bibliografia

    1.     Bradley B et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax 2008; 63 (5):v1-58. doi: 10.1136/thx.2008.101691
    2.     Lama VN et al. Prognostic value of desaturation during a 6-minute walk test in idiopathic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168(9): 1084-1090.
    • Link Utili

      • Osservatorio malattie rare
      • Linee guida AIPO
      • Linee guida ATS 2015
      • Linee guida ATS 2010

     

     

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