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    • tumore-polmone-grafica

      Fibrosi polmonare idiopatica

      La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più grave e frequente tra le polmoniti interstiziali idiopatiche, un gruppo di ILD di causa non nota caratterizzate da differenti quadri di infiammazione e fibrosi [1]. 1. Nalysnyk L et al. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):355-361

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    • Fibrosi Idiopatica Polmonare
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    1. Patologie
    2. Fibrosi Idiopatica Polmonare
    3. Diagnosi

    Fibrosi Idiopatica Polmonare Diagnosi

    Studi recenti e le linee guida internazionali raccomandano il coinvolgimento di un team multidisciplinare nella valutazione diagnostica dei pazienti con sospetta IPF[1]

    Il team multidisciplinare inizialmente comprende un pneumologo, un radiologo e un patologo e successivamente, se necessario, un chirurgo toracico, un reumatologo, un infermiere specializzato e un medico del lavoro.[1] La diagnosi multidisciplinare è oggi considerata il gold standard poiché può: [1]

    •      Migliorare l’accuratezza della diagnosi di IPF
    •     Evitare esami inutili (come la biopsia polmonare)
    •      Ottimizzare la gestione del paziente

    La diagnosi di IPF (Figura 1) è basata su: [2]

    •       esclusione di altre cause note di polmonite interstiziale (e.g. esposizione in ambiente domestico e occupazionale, malattie dei tessuti connettivi e tossicità da farmaci)
    •       presenza di un tipico pattern di polmonite interstiziale usuale (UIP: usual interstitial pneumonia) all’esame del torace effettuato mediante tomografia computerizzata ad alta definizione (HRCT: high-resolution computed tomography) in pazienti nei quali la biopsia chirurgica polmonare (SLB: surgical lung biopsy) non è indicata o disponibile (per approfondimenti vedere sezione dedicata)
    •     combinazione dei pattern di HRCT e bioptici specifici in pazienti sottoposti a SLB (per approfondimenti vedere sezione dedicata)  

    Figura 1 - Algoritmo diagnostico per la IPF

    Adattato da Figura 3 Rif. [2]

    La discussione multidisciplinare deve comprendere discussioni sulla possibilità di errori di campionamento e una rivalutazione dell'adeguatezza della tecnica di HRCT.

    HRCT: tomografia computerizzata ad alta risoluzione; ILD: malattia polmonare interstiziale; UIP: polmonite interstiziale usuale.

     

    Bibliografia

    1.  Tomassetti S et al. The multidisciplinary approach in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: a patient case-based review. Eur Respir Rev 2015; 24(135):69-77.
    2.     Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.
    • Link Utili

      • Osservatorio malattie rare
      • Linee guida AIPO
      • Linee guida ATS 2015
      • Linee guida ATS 2010

     

     

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    • 07.11.2022
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