Fibrosi Idiopatica Polmonare Diagnosi
Studi recenti e le linee guida internazionali raccomandano il coinvolgimento di un team multidisciplinare nella valutazione diagnostica dei pazienti con sospetta IPF[1]
Il team multidisciplinare inizialmente comprende un pneumologo, un radiologo e un patologo e successivamente, se necessario, un chirurgo toracico, un reumatologo, un infermiere specializzato e un medico del lavoro.[1] La diagnosi multidisciplinare è oggi considerata il gold standard poiché può: [1]
- Migliorare l’accuratezza della diagnosi di IPF
- Evitare esami inutili (come la biopsia polmonare)
- Ottimizzare la gestione del paziente
La diagnosi di IPF (Figura 1) è basata su: [2]
- esclusione di altre cause note di polmonite interstiziale (e.g. esposizione in ambiente domestico e occupazionale, malattie dei tessuti connettivi e tossicità da farmaci)
- presenza di un tipico pattern di polmonite interstiziale usuale (UIP: usual interstitial pneumonia) all’esame del torace effettuato mediante tomografia computerizzata ad alta definizione (HRCT: high-resolution computed tomography) in pazienti nei quali la biopsia chirurgica polmonare (SLB: surgical lung biopsy) non è indicata o disponibile (per approfondimenti vedere sezione dedicata)
- combinazione dei pattern di HRCT e bioptici specifici in pazienti sottoposti a SLB (per approfondimenti vedere sezione dedicata)
Figura 1 - Algoritmo diagnostico per la IPF
La discussione multidisciplinare deve comprendere discussioni sulla possibilità di errori di campionamento e una rivalutazione dell'adeguatezza della tecnica di HRCT.
HRCT: tomografia computerizzata ad alta risoluzione; ILD: malattia polmonare interstiziale; UIP: polmonite interstiziale usuale.
Bibliografia
- Tomassetti S et al. The multidisciplinary approach in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: a patient case-based review. Eur Respir Rev 2015; 24(135):69-77.
- Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.