Presentazione clinica
Testi e immagini a cura del Dott. Marco Palla, Specialista in Dermatologia e Venereologia presso Unità di Melanoma, Immunoterapia Oncologica e Terapie Innovative - IRCCS “Fondazione G. Pascale” (NA).
Il BCC, oltre ad essere il tumore cutaneo più frequente (80%), è anche un tumore caratterizzato da un elevato polimorfismo morfologico-evolutivo. La caratteristica comune è la elevata capacità di invasione dei tessuti adiacenti alla sede di origine, con differente grado di aggressività.
Si localizza preferenzialmente al viso (70-85%) seguito da tronco e arti.
Per le lesioni al viso, le sedi di insorgenza più frequenti sono il naso, le regioni periorbitarie (canto interno in particolare), seguite da regione zigomatica e regione temporale.
Qualsiasi distretto cutaneo può essere colpito mentre le mucose del cavo orale e della vulva, la regione palmo-plantare non sono interessate.
Il BCC non ha lesioni premonitrici e si sviluppa su cute apparentemente sana, pertanto ha un esordio insidioso spesso con caratteristiche morfologiche poco specifiche che non consentono una immediata diagnosi clinica.
I pattern di crescita più comuni del BCC sono il pattern superficiale, il pattern nodulare, il pattern morfeiforme, ed il pattern infiltrativo. (Tabella 1)
Ognuno di essi ha specifiche caratteristiche di presentazione clinica ed il sovrapporsi dell’ulcerazione e della pigmentazione nella storia evolutiva consente di riconoscere altre distinte forme cliniche.
Pattern superficiale
Il BCC con pattern di crescita superficiale è la seconda forma più frequente e generalmente predilige il tronco e gli arti (15% dei BCC, età media di insorgenza 57 anni). Si sviluppa molto lentamente in superficie con scarsa tendenza all’infiltrazione dei tessuti profondi. Possono presentarsi in forma singola, ma in alcuni casi possono presentarsi ab initio come lesioni multiple di diametro variabile ed evoluzione indipendente.
Clinicamente
Si possono distinguere tre diverse forme: piano-cicatriziale, pagetoide, eritematosa.
Il BCC superficiale è raramente asintomatico e presenta più frequentemente prurito. Queste lesioni si presentano alla diagnosi generalmente con leggere erosioni, mentre storie di ulcerazione e sanguinamenti non sono comuni.
Molti BCC superficiali possono progressivamente allargarsi negli anni fino a raggiungere dimensioni di 5-10 cm di diametro e sviluppare aree con pattern di crescita nodulare e/o morfeiforme (fig. 1). Alcuni potrebbero rimanere relativamente stabili e/o regredire.
Fig. 1 BCC superficiale: a) osservazione clinica: chiazza eritemato-desquamativa, a margini definiti da orletto perlaceo che si perde nella porzione superiore destra lasciando spazio ad un’area simil-cicatriziale; b) osservazione dermatoscopica: area perlacea bianco-cerea, particolare dell’area cicatriziale.
Pazienti affetti da genodermatosi (sindrome del BCC nevoide, s. di Gorlin-Goltz, sindrome di Bazex, ecc.) presentano caratteristicamente BCC superficiali multipli sincroni e metacroni. (Fig. 2)
Fig. 2 BCC superficiali multipli: a) lesioni multiple eritematose del dorso; b) osservazione clinica: chiazza eritematosa con aree di pigmentazione in periferia; c) area bianco-rossa traslucente, aree a foglia d’acero, strutture pigmentate a ruota dentata.
Diagnosi differenziale
Cheratosi attiniche; cheratosi bowenoide, carcinoma squamocellulare (SCC), melanoma amelanotico, dermatosi infiammatorie (eczema, psoriasi).
Pattern nodulare
Il BCC nodulare, forma più frequente di BCC (60% dei BCC), si riscontra preferenzialmente sul viso ed in persone di età più avanzata rispetto ai BCC superficiali.
Clinicamente
Il BCC nodulare (fig. 3) si presenta tipicamente come una papula o un nodulo a superficie liscia o bozzuta traslucida, di consistenza condroide e colorito cereo o bianco-roseo. Nella fase nodulare possono essere riscontrate in superficie le teleangectasie distribuite a corona ed una ombelicatura centrale che nel tempo può lasciare spazio ad un’ulcera indolente.
Fig. 3 BCC nodulare
L’espansione lenta e progressiva di tale ulcera, con fondo rosso scuro e bordi tagliati netti delimitata da formazioni nodulari traslucide (perle epiteliomatose), dà vita alla forma più aggressiva nota come “epitelioma terebrans”.
In alcuni casi, in soggetti con fototipo più scuro, il nodulo può acquisire aree di pigmentazione sempre più estese per la presenza di pigmento melanico nel tessuto tumorale e nello stroma configurando il quadro clinico del “BCC pigmentato”. (fig. 4)
Fig. 4 BCC pigmentato: a) osservazione clinica: nodulo pigmentato persistente del naso; b) osservazione dermatoscopica: aree ovoidali grigio-blu, teleangectasia periferica ad albero.
Il BCC nodulare è generalmente asintomatico ma presenta frequentemente sanguinamenti ricorrenti.
Diagnosi differenziale
SCC; melanoma nodulare amelanotico, melanoma nodulare (BCC variante pigmentata), carcinoma a cellule di Merkel, ulcere vascolari.
Decorso clinico
Il BCC nodulare può aumentare il diametro nel tempo ed ulcerare fino alla forma “terebrans”.
Pattern morfeiforme
Il BCC morfeiforme o sclerodermiforme è una forma più rara di BCC (2-6%) ma la sua subdola capacità infiltrante riflette un comportamento biologico più aggressivo rispetto alle precedenti varianti.
Clinicamente
Tale variante si distingue per il suo aspetto sclerodermico ab initio. Si presenta come una chiazza di colore bianco avorio, a superficie liscia e traslucida, di consistenza “papiracea” alla palpazione, e a margini mal definiti. Il pattern di crescita sclerosante consente alla lesione di diffondersi in ogni direzione dalla massa tumorale primitiva in maniera subdola rendendo i margini difficili da individuare all’osservazione clinica. (fig. 5)
Fig. 5 BCC sclerodermiforme: area simil-cicatriziale persistente sul naso, a margini poco definiti e con orletto perlaceo periferico lievemente espresso.
Tale sottotipo si presenta generalmente asintomatico.
Decorso clinico
Il BCC morfeiforme viene diagnosticato con molto ritardo per il suo decorso molto lento e per la scarsa sintomatologia. Simile ad una cicatrice che negli anni aumenta progressivamente di diametro sul piano cutaneo, può evolvere verso una forma ulcerativa o perfino una forma terebrante. Le frequenti recidive malgrado l’asportazione chirurgica allargata sottolineano l’aggressività di tale variante.
Diagnosi differenziale
Cicatrice.
Pattern infiltrativo
Il BCC infiltrativo o ulcerato ab inizio è una variante rara che predilige il viso e nello specifico si localizza a livello dell’ala nasale. (fig. 6)
Fig. 6 BCC ulcerato: area ulcerata dorso naso a margini netti delimitata da orletto perlaceo.
Clinicamente
Questa variante si presenta direttamente come un’ulcera con margini tagliati a picco, delimitati da un orletto perlaceo duro. In alcuni casi tale orletto risulta completamente assente dando vita alla variante clinica riconosciuta come “ulcus rodens”. L’infiltrazione, clinicamente difficile da apprezzare, è variabile ma la progressiva estensione dell’ulcera evidenzia la elevata capacità di tale variante ad invadere i tessuti molli sottostanti (cartilagine, osso, nervi) acquisendo cosi la denominazione di “epitelioma terebrante”.
Nonostante l’aspetto clinico, l’ulcera è asintomatica ma con elevata tendenza al sanguinamento.
Decorso
Il mancato trattamento precoce e l’infiltrazione dei tessuti molli sottostanti rende tale variante quasi impossibile da gestire. Il trattamento chirurgico multidisciplinare, seppur ben programmato, si presenta caratterizzato da frequenti insuccessi (alto tasso di recidiva), da elevata morbilità (grosse perdite di tessuto, anche tessuti nobili) e da notevoli alterazioni morfo-funzionali (dismorfismo e perdita di organi).
Diagnosi differenziale
Ulcera post-traumatica.
Forme cliniche meno frequenti sono: il BCC baso-squamoso o meta tipico, il fibroepitelioma di Pinkus e il BCC avanzato.
Il BCC baso-squamoso o meta tipico rappresenta una variante clinica simile alla forma nodulare con superficie fortemente ipercheratosica. Le caratteristiche biologiche sono sovrapponibili ad un carcinoma squamoso per la sua maggiore aggressività locale, per la sua elevata capacità di metastatizzare e per la sua maggiore resistenza ai trattamenti.
Diagnosi differenziale
Carcinoma squamocellulare.
Il fibroepitelioma di Pinkus con comportamento biologico non invasivo si presenta di solito come un nodulo o una placca di consistenza molle e superficie liscia, di colore variabile dal rosa al color carne, localizzata al tronco generalmente in sede lombosacrale.
Diagnosi differenziale
Fibroma, nevo acromico, melanoma amelanotico.
BCC localmente avanzato
Sebbene il carcinoma basocellulare nella maggior parte dei casi si risolva in modo definitivo con un semplice e appropriato intervento chirurgico, esistono tuttavia rari casi in cui la chirurgia, la radioterapia e altri approcci terapeutici risultano inefficaci o inappropriati a causa di conseguenti sostanziali deformità e/o morbilità associata.
Inoltre, alcuni BCC non sono gestibili mediante radioterapia poiché localizzati in zone non irradiabili oppure perché recidivati dopo trattamento radiante con impossibilità di un ulteriore approccio locale.
Il BCC avanzato riconosce due forme: il BCC localmente avanzato (fig. 7) ed il BCC metastatico.
Fig. 7 BCC localmente avanzato del viso: presenza di ulcera persistente che invade i tessuti profondi, in particolare evidente perforazione dell’osso malare.
Forma piano-cicatriziale
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Forma pagetoide
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Forma eritematosa
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GLOSSARIO
NMSC: tumori cutanei non melanomatosi.
PSORALENI: derivati dallo psoralene e ritrovati ubiquitariamente in vari alimenti e in piante, sono in grado di assorbire i raggi ultravioletti.
SCC: carcinoma squamocellulare.
CONDROIDE: tessuto pseudo-cartilagineo non completamente differenziato, composto da cellule vescicolose fittamente stipate.
METACRONO: secondo tumore che si manifesta dopo il trattamento del tumore primitivo.
NEVO ACROMICO: alterazione circoscritta, solitamente congenita, della pigmentazione che si identifica con una chiazza di ipopigmentazione di dimensioni variabili e distribuzione regionale.
TELEANGECTASIE: dilatazioni innocue di piccoli vasi ematici (venule, capillari ed arteriole), visibili oltre l'epidermide.
Bibliografia
- Wong CS et al. Basal cell carcinoma. BMJ 2003;327(7418):794-798.
- Carter DM, Lin AN. Basal cell carcinoma. In: Fitzpatrick TM, Eisen AZ, Wolff K, et al (eds). Dermatology in General Medicine, 4th edn. McGraw-Hill: New York, 1993, pp 840–847.
- Goldberg LH. Basal cell carcinoma. Lancet 1996;347:663–667.
- Peris K, Licitra L, Ascierto PA, Corvò R, Simonacci M, Picciotto F, Gualdi G, Pellacani G, Santoro A. Identifying locally advanced basal cell carcinoma eligible for treatment with vismodegib: an expert panel consensus. Future Oncol. 2015;11(4):703-12.
