Classificazione

Testi e immagini a cura del Dott. Marco Palla, Specialista in  Dermatologia e Venereologia presso Unità di Melanoma, Immunoterapia Oncologica e Terapie Innovative - IRCCS “Fondazione G. Pascale” (NA).

Il BCC è il tumore cutaneo più frequente ed è anche il più polimorfo.

Possiamo distinguere infatti differenti varianti cliniche di cui le più frequenti sono il BCC superficiale che raggruppa più sottotipi: piano-cicatriziale, pagetoide ed eritematoso, il BCC nodulare, il BCC sclerodermiforme o morfeiforme.

Varianti cliniche meno frequenti sono il BCC ulcerato, il BCC pigmentato, il BCC metatipico o baso-squamoso e il fibroepitelioma di Pinkus.

Forme cliniche rare sono rappresentate dal BCC esofitico o gigante, BCC ipercheratosico, BCC sebaceo, amartoma basocellulare lineare, BCC su amartoma sebaceo di Jadassohn.

Forme cliniche particolari sono quelle rappresentate da BCC, frequentemente multipli,  che insorgono in soggetti affetti da genodermatosi: sindrome del carcinoma basocellulare nevoide, sindrome di Bazex-Dupré-Christol, sindrome di Rombo, sindrome di Oley, xeroderma pigmentoso.

Altra forma molto conosciuta ma oggetto di studio più approfondito soprattutto negli ultimi anni, grazie alla scoperta delle basi molecolari del BCC con il pathway di Hedgehog e alla introduzione di nuovi farmaci target, è il BCC avanzato (aBCC) di cui si possono distinguere due forme: BCC localmente avanzato (laBCC) e BCC metastatico (mBCC).

1. Buljan M, Bulat V, Situm M, et al. Variations in clinical presentation of basal cell carcinoma. Acta Clin Croat, 2008; 47(1):25-30
2. Raasch BA, Buettner PG, Garbe C. Basal cell carcinoma: histological clas- sification and body-site distribution. Br J Dermatol, 2006; 155(2):401-7.

BCC a basso rischio e ad alto rischio

La probabilità di curare un singolo BCC è fortemente correlata a fattori prognostici già noti: caratteristiche come la sede della lesione, il diametro, l’istotipo, la presenza di infiltrazione perineurale, recidiva dopo precedenti trattamenti oppure una lesione persistente.

Questi fattori consentono ai medici di distinguere le singole lesioni come a basso o ad alto rischio influenzando fortemente la selezione del trattamento, la prognosi dei pazienti ed il rischio di recidiva post-trattamento.

Il recente sviluppo di più efficaci terapie non chirurgiche ha aumentato le opzioni di trattamento a disposizione per molte lesioni a basso rischio, tuttavia la chirurgia e la radioterapia (RT) rimangono i trattamenti di scelta per la maggior parte di lesioni a basso e ad alto rischio.

L'età avanzata non è in assoluto una controindicazione alla chirurgia. Tuttavia, alcune caratteristiche specifiche del paziente anziano come i cambiamenti fisici associati all'invecchiamento e presenza di comorbilità possono influenzare la scelta del trattamento. Quindi sarà importante valutare in maniera attenta la salute generale del paziente, la sua capacità a resistere a interventi chirurgici difficili e ricostruttivi e le eventuali procedure necessarie per l’intervento. In ultima analisi la decisione dovrà essere presa con il paziente e/o la famiglia.

Un approccio conservativo per un BCC asintomatico a basso rischio non sempre garantisce la completa eradicazione della malattia e ciò potrebbe tradursi in potenziali persistenze, recidive e progressioni che aumentano la morbosità della lesione stessa.

Il trattamento conservativo o palliativo piuttosto che curativo, in un paziente anziano affetto da BCC aggressivo ad alto rischio, in cattive condizioni generali, è da considerarsi inappropriato benché rappresenti la migliore ed unica scelta per il paziente.  

Al fine di effettuare una classificazione clinica dei BCC ad alto e basso rischio, sono stati identificati criteri legati alla natura del tumore quali la sede, il diametro, l’istotipo.

Sede: una lesione localizzata nella zona H, area ad alto rischio sul viso (Figura 1), rappresenta una sfida enorme per il chirurgo al fine di ottenere un buon risultato cosmetico e margini di resezione adeguati a causa della vicinanza della ad aree periorifiziali.

Diametro: un BCC >10 mm in un’area ad alto rischio può rendere difficile la chiusura primaria e portare a un risultato estetico scadente.

• Istotipo: morfeiforme, infiltrante, baso-quamoso, multifocale.
• Aspetto clinico: BCC a margini non ben definiti di tipo morfeiformi o BCC infiltranti in grado di interessare strutture anatomiche sottostanti importanti, ad esempio vasi sanguigni o nervi.
• Stato del BCC: BCC ricorrente è a rischio più elevato di recidiva
  

In base alla distribuzione di tali fattori, ogni lesione può essere classificata come “ad alto” o “a basso” rischio e quindi programmare trattamenti più aggressivi eseguiti da operatori o team multidisciplinare esperti in caso di “alto rischio”,  mentre trattamenti non chirurgici (PDT, 5-FU, imiquimod, RT) nel “basso” rischio potrebbero essere una scelta terapeutica alternativa, ma non sostitutiva della terapia chirurgica, per il trattamento del BCC.

Indipendentemente dalla scelta della classificazione, l’obiettivo principale è consentire agli operatori di scegliere la migliore opzione terapeutica per il paziente.

Queste considerazioni clinico-istologiche guidano i gruppi di operatori sanitari allo sviluppo di iter adeguati per la gestione del BCC ad alto e basso rischio, garantendo la possibilità di personalizzare il trattamento sia in base al livello di rischio sia sulla base delle capacità e formazione del professionista sanitario.

1. Peris K, Licitra L, Ascierto PA et al. Identifying locally advanced basal cell carcinoma eligible for treatment with vismodegib: an expert panel consensus Future Oncol. (2015) 11(4), 703–712.

BCC avanzato

Il BCC avanzato rappresenta un’entità che negli ultimi anni grazie all’introduzione di nuove terapie oncologiche (target therapy) ha acquisito più spazio nell’ambito del panorama oncologico.

Si definisce “avanzata” una forma di BCC localmente invasivo non suscettibile di un approccio chirurgico e/o radiante poiché controindicato e il BCC metastatico. Tuttavia è da considerare BCC avanzato anche quella percentuale di casi in cui la chirurgia, la radioterapia e altri approcci terapeutici pur presentandosi efficaci e non controindicati, risultano  “inappropriati” poiché si traducono in sostanziali deformità, alta morbilità, alto tasso di recidiva e di metastasi.

GLOSSARIO

PDT: terapia fotodinamica.

5FU: 5 fluorouracile.

RT: radioterapia.

1. Peris K, Licitra L, Ascierto PA et al. Identifying locally advanced basal cell carcinoma eligible for treatment with vismodegib: an expert panel consensus Future Oncol. (2015) 11(4), 703–712.