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    Trattamento

    Gli obiettivi del trattamento sono:

    • Mantenere la funzione polmonare il più possibile vicina alla normalità controllando accuratamente il rischio di infezioni e assicurando l’integrità e pulizia delle vie aeree: in questo senso hanno una grande importanza la terapia con agenti mucolitici, la fisioterapia per favorire il drenaggio del muco, l’uso dei broncodilatatori per prevenire e limitare alterazioni irreversibili di bronchi e polmoni (BPCO)
    • Favorire la crescita adeguata del minore con la terapia nutrizionale (supplementazione enzimatica, di vitamine e di minerali) 
    • Controllo delle complicanze, che esige sempre un approccio multidisciplinare.

    Le esacerbazioni acute possono essere trattata vantaggiosamente senza bisogno di ricovero con le seguenti misure:

    • trattamento inalatorio broncodilatatorio
    • adeguata fisioterapia respiratoria e drenaggio posturale
    • aumento posologico del trattamento mucolitico con dornase alfa
    • antibiotici orali (soprattutto fluorochinoloni)

    I prodotti utilizzati per il trattamento includono:

    • supplementi pancreatici
    • complessi multivitaminici
    • mucolitici
    • antibiotici per via aerosolica, inalatoria, orale o parenterale
    • broncodilatatori
    • antinfiammatori
    • farmaci destinati al controllo di condizioni o complicanze associate (es. insulina, bifosfonati)
    • soluzioni ipertoniche saline per via inalatoria

    In determinati casi si ricorre al trattamento chirurgico per il trattamento di uno pneumotorace, emoftoe ricorrente, polipi nasali, sinusite cronica; oppure per la soluzione chirurgica di complicanze gastrointestinali: ileo,intussuscezione, gastrostomia per alimentazione, prolasso rettale.

    In tempi recenti si è ricorsi alla procedura di trapianto polmonare per i casi terminali.

     

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