Trattamento
Gli obiettivi del trattamento sono:
- Mantenere la funzione polmonare il più possibile vicina alla normalità controllando accuratamente il rischio di infezioni e assicurando l’integrità e pulizia delle vie aeree: in questo senso hanno una grande importanza la terapia con agenti mucolitici, la fisioterapia per favorire il drenaggio del muco, l’uso dei broncodilatatori per prevenire e limitare alterazioni irreversibili di bronchi e polmoni (BPCO)
- Favorire la crescita adeguata del minore con la terapia nutrizionale (supplementazione enzimatica, di vitamine e di minerali)
- Controllo delle complicanze, che esige sempre un approccio multidisciplinare.
Le esacerbazioni acute possono essere trattata vantaggiosamente senza bisogno di ricovero con le seguenti misure:
- trattamento inalatorio broncodilatatorio
- adeguata fisioterapia respiratoria e drenaggio posturale
- aumento posologico del trattamento mucolitico con dornase alfa
- antibiotici orali (soprattutto fluorochinoloni)
I prodotti utilizzati per il trattamento includono:
- supplementi pancreatici
- complessi multivitaminici
- mucolitici
- antibiotici per via aerosolica, inalatoria, orale o parenterale
- broncodilatatori
- antinfiammatori
- farmaci destinati al controllo di condizioni o complicanze associate (es. insulina, bifosfonati)
- soluzioni ipertoniche saline per via inalatoria
In determinati casi si ricorre al trattamento chirurgico per il trattamento di uno pneumotorace, emoftoe ricorrente, polipi nasali, sinusite cronica; oppure per la soluzione chirurgica di complicanze gastrointestinali: ileo,intussuscezione, gastrostomia per alimentazione, prolasso rettale.
In tempi recenti si è ricorsi alla procedura di trapianto polmonare per i casi terminali.